马凡氏综合征,又名“蜘蛛指综合征”,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织,心血管异常,骨骼畸形最常见,这种病的病人,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。

“马凡综合征的患者,一辈子要经历很多次手术,所以,你要格外注意自己的身体。”当年,风师傅突发主动脉夹层被急诊手术救回后,救他的那名医生就告诉他,他与常人不同,不要干重的体力活,身体一有不舒服要立马上医院,为此风师傅选择了开网约车营生,格外注重养生,就像这次肚子剧痛他第一反应不是强忍,而是赶紧去医院。

刘璐当然是知道这个罕见病的,她立马给风师傅安排了急诊t。

检查显示:风师傅的胸腹主动脉巨大动脉瘤形成,血液已经渗出动脉瘤菲薄的瘤壁到后腹膜了,是胸腹主动脉瘤先兆破裂的表现。

这种情况下,如果腹主动脉假性动脉瘤一旦完全破裂,大量血液就会流入腹腔,短时间内就会致命。

这是一个不定时炸弹,情况万分危急!但是,有个很棘手的问题,那就是,风师傅的腹主动脉瘤位置长得“太上去”,在肾动脉以上扩张,从而累积到内脏动脉处,如果单纯做介入手术,就会“堵”住了流往内脏动脉的血液,长期以往,肾、肝、肠子等内脏就会缺血坏死。

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